Voor de beste ervaring schakelt u JavaScript in en gebruikt u een moderne browser!
Je gebruikt een niet-ondersteunde browser. Deze site kan er anders uitzien dan je verwacht.

Marianne de Visser en Pieter Steinz

In gesprek over ALS

Marianne de Visser is neuroloog en als hoogleraar Neuromusculaire ziekten verbonden aan het AMC-UvA. Ze vertelt over de laatste stand van zaken in het onderzoek naar de dodelijke spierziekte ALS. 

Pieter Steinz is journalist, schrijver en directeur van het Nederlands Letterenfonds. Bijna twee jaar geleden kreeg hij te horen dat hij lijdt aan ALS. Dit interview moest plaatsvinden via e-mail. Delen van de antwoorden zijn citaten uit zijn NRC-column Lezen met ALS, waarin hij zijn ziekteverloop verbindt aan de boeken die hij herleest.

Marianne de Visser
Marianne de Visser

Wat is ALS?

Marianne de Visser: ‘Het is een ziekte die zich manifesteert als spierzwakte, maar die geen aandoening van de spier zelf is. Het is een aansturingsprobleem vanuit de zenuwcellen in het ruggenmerg en de hersenen. Op een of andere manier, hoe weten we niet, verliezen die hun werking. Als je deze patiënten na hun dood onderzoekt, zie je dat die zenuwcellen helemaal verschrompeld zijn. Afhankelijk van de plaats waar dat gebeurt – boven of onder in het ruggenmerg of in de hersenen – lijdt dat tot klachten in de motoriek van armen, handen, voeten, benen of de spraak en het slikken. Over het algemeen overlijden ALS-patiënten drie tot vijf jaar na de eerste symptomen. De meesten gaan uiteindelijk dood aan ademhalingsproblemen of doordat ze zich verslikken en een longontsteking oplopen.’

Pieter Steinz
Pieter Steinz. Foto: Bert Nienhuis

Hoe manifesteerde de ziekte zich bij u?

Pieter Steinz: Uit mijn eerste column (23 maart 2014): ‘De diagnose kwam negen maanden geleden. De stemproblemen, de slechte tijden bij het hardlopen, mijn ongearticuleerde praten – het bleek allemaal het gevolg van ALS.’ 
‘Natuurlijk kende ik ALS; van de portretten in de abri’s met de tekst “Ik ben inmiddels overleden”; van Máxima in de Amsterdamse grachten; van een bevriende paramedica die ooit vertelde over “het agressieve broertje van MS.” Niet dat ik ooit had gedacht dat ik het zou krijgen, maar dat schijnt voor iedereen te gelden, bij elke ziekte.’

Hoe gaat het op dit moment met u, lichamelijk en geestelijk? 

Steinz: ‘Lichamelijk ga ik elke maand wat achteruit. Ik word gevoed via een sonde en beademd door een machine tijdens mijn nacht- en dagrust, maar de zwakheid van lijf en leden en vooral de verpletterende moeheid beheersen mijn dagen. Ook kan ik niet meer praten, dat doe ik via mijn iPad. Geestelijk ben ik gelukkig niets veranderd, of het moest zijn dat ik me minder lang op zware leeskost kan concentreren.’

Op dit moment ligt uw werkproductie vrij hoog. Hoe doet u dat?

Steinz: ‘Schijn bedriegt. Ik schrijf eens in de twee weken een column en eens per maand een boekrecensie. Het lezen en het schrijven (ook van e-mails aan vrienden en kennissen) neemt zeker acht dagdelen per week in beslag, de rest “verdoe” ik met bezigheden die te combineren zijn met maagdarmklachten, slaapaanvallen en een uitgeput gevoel. ’s Avonds kijk ik tv en dvd’s.’

Is nog steeds niets bekend over de oorzaak?

De Visser: ‘In vijf tot tien procent van de gevallen is er sprake van familiare ALS, maar dat is een hele kleine groep. Het grootste gedeelte is de niet-erfelijke (sporadische) ALS en daar weten we heel weinig van. 
Wereldwijd, ook in Nederland, wordt heel veel onderzoek gedaan, maar tot nog toe is de oorzaak waaraan de zenuwcellen kapot gaan, volstrekt onbekend. Dat is enorm frustrerend. Als je de oorzaak niet kent, kun je als arts ook geen oorzakelijke therapie bieden. Het is de afgelopen jaren meer dan eens voorgekomen dat onderzoeken op kleine schaal veelbelovende resultaten lieten zien, maar vervolgens in een trial met een grote groep patiënten toch niks bleken op te leveren. Het is verschrikkelijk om de mensen die aan zo’n trial hebben meegedaan te moeten vertellen dat een onderzoek niks heeft opgeleverd.’

Maar is er dan niets zinnigs te zeggen over deze ziekte?

De Visser: ‘Tegen patiënten zeggen we altijd dat het waarschijnlijk een combinatie is van genetische gevoeligheid plus omgevingsfactoren die de ziekte bij hen heeft veroorzaakt. Daarom wordt naast intensief genenonderzoek ook aan alle gediagnosticeerde patiënten gevraagd om een lange vragenlijst in te vullen. Met vragen over hun ziektegeschiedenis, medicijngebruik, levensstijl, of ze in de buurt van verontreinigde grond hebben gewoond en ga zo maar door. Daar is bijvoorbeeld uit gebleken dat roken een schadelijke factor is, terwijl alcohol juist schijnt te beschermen. Heel wonderlijk. Wereldwijd zie je dat ook andere factoren worden gevonden. Zo is in Amerika gebleken dat Golfoorlog-veteranen vaker ALS krijgen dan een vergelijkbare controlegroep. In Italië is datzelfde verband gevonden bij voetballers. Allemaal heel interessant. Het is alleen de vraag bij dit soort onderzoeken of de series groot genoeg zijn om er conclusies aan te verbinden en of er wel gecorrigeerd is voor andere factoren die van invloed kunnen zijn.’

Toch lijkt ALS sporters relatief vaker te treffen. Klopt dat?

De Visser: ‘Onderzoekers denken dat veel bewegen op een of andere manier een correlatie heeft met ALS. Maar je moet heel voorzichtig zijn met het trekken van epidemiologische conclusies. Straks gaan mensen zich schuldig voelen over het feit dat ze veel hebben gesport, terwijl je dat op die manier helemaal niet kan stellen. We weten überhaupt niet of het een echte aanwijzing is.’

Bent u gaan nadenken over mogelijke oorzaken van uw ziekte? Verdiept u zich überhaupt in ALS en mogelijke oorzaken en behandelmethoden?

Steinz: ‘Nee, dat vreet aan je gemoedsrust. Er is niets tegen te doen, dus het heeft geen enkele zin om alternatieve geneesmethoden uit te proberen.’ 

Is het moeilijk om de diagnose ALS te stellen?

De Visser: ‘Als wij de mensen hier in het AMC zien, is het niet meer moeilijk. Dat heeft de simpele reden dat ze vaak zijn doorverwezen door een neuroloog elders. Wel denk ik dat zo’n vijf procent van de patiënten niet juist wordt gediagnosticeerd omdat de klachten op die van andere ziektes lijken. Om ALS aan te tonen moet er gespecialiseerd aanvullend onderzoek worden uitgevoerd zoals een EMG, waarmee de geleiding van de zenuwcellen naar de spieren wordt gemeten.’

Hoe is het als neuroloog om het nieuws te brengen dat iemand deze ziekte heeft?

De Visser: ‘Wij neurologen brengen vaak slecht nieuws, maar dit valt in de categorie ontzettend slecht nieuws. Dat went nooit. Tegelijkertijd vind ik het heel mooi om te zien hoe veerkrachtig de mens eigenlijk is. De meeste mensen die de diagnose ALS krijgen, zijn verslagen en willen na zo’n gesprek meteen naar huis. We weten allemaal dat we doodgaan, maar op zo’n moment word je wel heel erg met je eigen sterfelijkheid geconfronteerd. Twee weken later zie ik die mensen dan weer en elke keer sta ik weer versteld van de manier waarop ze zichzelf bij elkaar hebben weten te vegen. Dat ze weer plannen hebben voor de tijd die hen rest. Dat ze weer vooruitkijken. Heel troostend vind ik dat.’

Hoe heeft u het gesprek ervaren waarin u de diagnose ALS te horen kreeg? 

Steinz: uit mijn eerste column: ‘Meteen na het doorslaggevende elektromyogram, waarbij de arts met naalden en elektrische stroom in mijn zenuwen prikte om spiertrekkingen te meten, kwam de uitslag. De neuroloog, die tot drie keer toe had volgehouden dat er niets was om ons zorgen over te maken, schetste van de weeromstuit het somberste perspectief. Het was bulbaire ALS, beginnend bij het ademhalingscentrum, de variant met de kortste levensverwachting. Hij verwees mij meteen door naar het ALS-centrum. En ja, ik mocht best nog een geplande dienstreis maken, maar daarna ried hij mij aan om leuke dingen te gaan doen – waar hij werk duidelijk niet toe rekende. Rond kerst, zo suggereerde hij, zou ik tot weinig meer in staat zijn.’ 

Hoe heeft u het vonnis ALS ervaren? Lukte het u om een knop om te zetten? 

Steinz: uit mijn eerste column: ‘Als ik mij vroeger dit soort slecht-nieuwsgesprekken voorstelde, dan was dat altijd in termen van “een zwart gat” of “de grond die onder je voeten wegzinkt”. Nu merkte ik daar niets van. Ik voelde vrij weinig, en zeker geen wanhoop. Niet omdat ik in staat van ontkenning verkeerde. Niet omdat ik de hoop koesterde dat bij de second opinion in het ALS-centrum zou blijken dat het toch de ziekte van Lyme was (“antibiotica eroverheen en binnen een jaar loopt u weer marathons”). Maar gewoon omdat de nuchterheid als vanzelf kwam. Ik was 49, best jong, maar ouder dan veel andere ALS-patiënten; ik had al een mooi leven achter me: dertig jaar gelukkig samen, twee gezonde volwassen kinderen, drie carrières, tien boeken geschreven. Ik had in mijn leven te veel geluk gehad om niet te kunnen berusten in botte pech.’

Kiezen veel ALS-patiënten voor euthanasie?

De Visser: ‘In Nederland wordt anders tegen de dood aangekeken dan in de meeste ons omringende landen. Niet alleen door artsen, ook door patiënten. Wanneer ik mensen voor de tweede keer op gesprek krijg, heeft een groot deel euthanasie al besproken met hun huisarts. Mensen willen niet het gevoel hebben alle autonomie kwijt te raken. Ze willen goed kunnen sterven. Het feit dat die mogelijkheid er is, werkt geruststellend. Dat is misschien de reden dat een groot deel het gesprek wel wil voeren, maar dat uiteindelijk niet iedereen er voor kiest.’

U schreef blij te zijn in een land te wonen met verlichte euthanasiewetgeving. Is dat voor u nog altijd een optie? 

Steinz: ‘Natuurlijk. Ik heb altijd gezegd dat het van mij niet meer hoeft als ik niet meer kan typen en/of niet meer zelf naar de wc kan. Ik ga er vooralsnog vanuit dat ik sterk genoeg zal zijn om tegen die tijd de beslissing te nemen.’

Wat is nu de status van het onderzoek?

De Visser: ‘Op oorzakelijk gebied is er TRICALS (Treatment Research Institute for the Cure of ALS), een internationale organisatie die ALS-patiënten verbindt met de farmaceutische industrie en met wetenschappelijke ALS-centra. Op die manier weten patiënten welke trials er spelen en weet de farmaceutische industrie welke patiënten eventueel geïnteresseerd zijn om mee te doen en welke onderzoeken er worden verricht door de verschillende ALS-centra. Door die driehoek denkt men sneller grootschalige trials tot stand te kunnen laten komen. Verder wordt veel geld gestopt in genetisch onderzoek. Zo wordt nu bij 15.000 patiënten het genetisch materiaal ontrafeld om te zoeken naar aanknopingspunten voor mogelijke oorzaken.
Maar ook op het gebied van zorg en kwaliteit van leven wordt veel gedaan. Want laten we wel wezen: de mensen die nu ALS hebben schieten geen bal op met wetenschappelijk onderzoek. Die zijn vooral gebaat bij betere zorg.’

Heeft u aan onderzoeken (trials) meegedaan waar Marianne de Visser het over heeft? 

Steinz: ‘Ik sta ingeschreven bij TRICALS, maar voor dat soort onderzoeken ben ik al te ver heen. Ze vragen naar je longcapaciteit; zonder beademing kan ik niet eens vijf minuten plat liggen.’

Nog even over die enorme bekendheid die ALS de laatste jaren heeft gekregen

De Visser: ‘Het heeft de spreekkamer enorm veranderd. Mensen komen hier binnen met de mededeling dat ze denken ALS te hebben. Een paar jaar geleden hadden de meesten nog nooit van die ziekte gehoord en moest je gesprek na gesprek na gesprek uitleggen wat er precies aan de hand was. Door de City Swim met Máxima, maar ook door die grote billboards in de stad met teksten “Als u dit leest dan ben ik al dood” en “Ga door met mijn strijd”, weet bijna iedereen van het bestaan van ALS.’ 

Binnenkort komt er een City Swim in de Hudson. Gaat u zelf naar New York?

De Visser: ‘Nee, dat event heeft voor mij een iets te hoog sterrengehalte. Overigens was ik wel van plan om mee te doen in Amsterdam, maar toen ik me wilde aanmelden was de inschrijving al gesloten. Nu ga ik gewoon kijken en aanmoedigen.’

Over sterrengehalte gesproken. De Ice Bucket Challenge was ook een beetje…..

De Visser: ‘Uit de hand gelopen? Ja, dat vindt de ALS-stichting zelf ook. Natuurlijk hebben ze die miljoen euro die werd opgehaald in dankbaarheid aanvaard, maar de actie zelf had uiteindelijk meer iets weg van een komische act.’ 

Hoe staat u tegenover acties als de City Swim en de Ice Bucket Challenge? 

Steinz: Uit mijn 23ste column: ‘Begonnen als ludieke actie groeide de Ice Bucket Challenge al snel uit tot een Facebookfenomeen waaraan geen enkele do-gooder zich durfde te onttrekken. Begrijp me goed: het doel heiligt misschien de middelen, en het is fantastisch dat er zoveel geld wordt opgehaald – mits het besteed wordt aan onderzoek en niet aan inmiddels overbodig geworden naamsbekendheidcampagnes. Maar mag het een beetje minder opzichtig? En mag ik mezelf nomineren om deze emmer aan mij voorbij te laten gaan?’ 

Waar staat het onderzoek naar ALS over tien jaar?

De Visser: ‘Daar waag ik me niet meer aan. Toen de genen van spierziekte werden ontdekt in 1986, riep ik: “Over tien jaar flikken we het om met gentherapie de ziekte tot stilstand te brengen of misschien zelfs te genezen.” Nu zijn we dertig jaar verder en is het ons nog niet gelukt. Maar dat er ooit een grote doorbraak zal komen, daar ben ik van overtuigd. Als je ziet hoe er wereldwijd met vereende krachten aan wordt gewerkt, kan ik me niet voorstellen dat we er niet ooit uitkomen.’

Hoe kijkt u aan tegen de tijd die nog voor u ligt? Is het leven nog voldoende om door te willen gaan?

Steinz: Uit mijn veertigste column: ‘De meeste genoegens – werken, sporten, eten en drinken, ouwehoeren, vakantie, theaterbezoek – behoren tot het verleden; nieuwe ervaringen zijn zeldzaam. Tijd voor de slotscène, hoor ik Seneca zeggen, want voor je het weet ben je slaaf van het leven, en “leven zonder de moed te sterven, dat is slavernij.” Maar zo makkelijk geef ik niet op. Ik heb een vrouw, ik heb kinderen, ik heb de liefde; ik heb familie en vrienden. Ik kan genieten van boeken, van films, van televisieprogramma’s, van de geur van fazant met zuurkool of een glas single malt. Met de auto en de rolstoel kan ik nog uitstapjes maken: binnenkort de bollen, eind april de Betuwe in bloei, in mei de Matisse-tentoonstelling. Zolang ik nog probleemloos kan typen en pijnvrij bewegen, blijft het leven de moeite waard. Die “goede slotscène”, waarde Seneca, stel ik met uw welnemen nog even uit.’


Pieter Steinz – 1963

pietersteinz.com

1988 Geschiedenis cum laude
1989 Engelse taal- en letterkunde
1989-2005 redacteur kunst NRC Handelsblad
2006-2012 chef boeken NRC Handelsblad
2012-heden directeur Nederlands Letterenfonds
2014-heden columnist en recensent
juni 2013 diagnose ALS

Boeken o.a. Dracula heeft echt geleefd (2010), Made in Europe. De kunst die ons continent bindt (2014), Steinz - Gids voor de wereldliteratuur (samen met Jet Steinz, 2015)

Marianne de Visser – 1950

m.devisser@amc.uva.nl

1975 Geneeskunde
1976-1980 opleiding neurologie
1981 promotie Geneeskunde
1981-heden neuroloog Wilhelmina Gasthuis, sinds 1982 AMC
1993-2002 bijzonder hoogleraar Neuromusculaire ziekten AMC-UvA
2002-heden hoogleraar Neuromusculaire ziekten AMC-UvA
2000 erelid van de Vereniging Spierziekten Nederland
2002-2010 vicevoorzitter Gezondheidsraad
2004-heden bestuurslid Amsterdams Universiteitsfonds
2009-heden vice-president European Federation of Neurology
2010-heden lid algemeen bestuur NWO

Marianne de Visser gaat in 2015 met emeritaat.

Dit artikel staat ook in SPUI 42

SPUI is het magazine voor, door en over alumni van de Universiteit van Amsterdam. Het magazine verschijnt twee maal per jaar in druk. Lees  SPUI online. 

ZWEMMEN TEGEN ALS

Op de cover van  SPUI 42 zwemt Jan Jacob  Sikkema in de Nieuwe Prinsengracht in Amster-dam. Op 6 september 2015 doet de projectmanager tweede- en derdegeldstroomprojecten van de  Faculteit der Maatschappij- en Gedragsweten-schappen van de UvA voor de tweede maal mee met de Amsterdam City Swim om geld op te  halen voor de strijd tegen ALS. Hij zwemt voor een goede vriend, UvA-alumnus Pascal Vendel. Ook Sikkema’s twaalfjarige dochter Imke doet mee, met de speciale ‘Kids Swim’. Jan Jacob en/of Imke sponsoren kan via  Amsterdam City Swim (zoek op ‘Sikkema’).